reklama

I malé děti mohou mít infarkt: Nebezpečný Kawasakiho syndrom

Nejprve byl Kawasakiho syndrom považován za vzácné a mírné dětské onemocnění. Až následné pozorování zařadilo tuto chorobu mezi vážné a hodné zřetele.

V šedesátých letech minulého století (v roce 1967) uveřejnil Tomisaku Kawasaki popis onemocnění malých dětí, které spočívalo v zánětu drobných cév a projevovalo se horečkou, vyrážkou a otoky končetin. Zpočátku se soudilo, že tato choroba, která byla nazvána Kawasakiho syndromem, bez následku odezní. O několik let později však bylo zaznamenáno úmrtí dvou dětí, které se zdánlivě z Kawasakiho syndromu uzdravily. Příčinou smrti byla výduť věnčitých tepen a jejich změny, jaké se vyskytují při akutním srdečním infarktu u dospělých. Dalším vyšetřováním se zjistilo, že až čtvrtina neléčených dětí s Kawasakiho syndromem má nejrůznější postižení srdce, která ve dvou procentech případů vedou ke smrti.

Kolik dětí ohrožuje

Každým rokem onemocní Kawasakiho syndromem přibližně 6 tisíc dětí, téměř 80 % pacientů je mladších 5 let s převahou chlapců (1,5 : 1). V prvním roce života je výskyt choroby vzácný, ale může mít velmi těžký průběh. Nejčastěji jsou postiženy asijské děti (šestkrát častěji než evropské nebo americké), maximální výskyt je v Japonsku (112 případů na 100 tisíc dětí do 4 let). V Česku se výskyt odhaduje na 1,6 případu na 100 tisíc dětí do 5 let, to znamená, že v Česku Kawasakiho syndrom postihne zhruba kolem 10 dětí ročně. Soudí se však, že počet onemocnění postupně stoupá.

Původce neznámý

Kawasakiho syndrom má sezonní výskyt, nejvíce případů se objevuje v zimních a jarních měsících. Choroba přichází v malých „epidemiích“, a to v tří- až pětiletých cyklech. Tyto skutečnosti vedou k domněnce, že onemocnění souvisí s infekcí. Uvažuje se o streptokocích, které napadnou dětský organismus současně s virem Epstein-Barrové (EBV je také původcem infekční mononukleózy u starších dětí a mladých dospělých), respektive o infekci herpetickým virem 6. Předpokládá se, že infekce je spouštěcím mechanismem, který nastartuje chorobné děje v případě přítomnosti určitých genetických změn (některé formy tzv. chemokinových receptorů). Podstatou onemocnění jsou chorobné imunoregulační děje, které posilují účinnost i koncentraci některých komponent imunitního systému, a ty pak poškozují buňky cévní výstelky a působí změny ve všech vrstvách cévní stěny, zejména v srdečních věnčitých tepnách.

Co se v těle děje

V prvních deseti dnech dochází k zánětu všech droboučkých cév, nejvážněji jsou postiženy věnčité tepny v srdci. Zánět působí nadprodukci vaziva v cévní stěně, tepny se rozšiřují. Nezačne-li se včas s léčbou, pak se v cévách vytvoří výduť. Ve větších cévních výdutích se mohou tvořit krevní sraženiny. Napomáhá tomu i skutečnost, že špatná regulace některých dějů vede při Kawasakiho syndromu (kromě jiného) i k zmnožení krevních destiček, které jsou odpovědné za zvýšenou srážlivost krve. Ucpe-li krevní sraženina cévu, dojde k infarktu (zpravidla během prvních 6-8 týdnů).

Praskne-li cévní výduť (kdykoli později), nastává náhlé úmrtí. Popsané změny cév ustoupí asi u poloviny nemocných v průběhu 1-2 let. U mnoha pacientů však pravděpodobně zůstává po celý život změněná reaktivita srdečních cév. Podle závěrů Americké kardiologické společnosti přetrvává u všech pacientů celoživotně vyšší riziko srdečně-cévních onemocnění, vysokého krevního tlaku a obezity.

Zánět srdečního svalu, osrdečníku a srdeční nitroblány patří mezi občasné součásti Kawasakiho syndromu. Někdy se přidávají i chlopenní vady (nedomykavost dvoucípé a trojcípé chlopně). Vzácně se výduť tvoří (a přetrvává) i na jiných cévách.

Jak se choroba projevuje

Kawasakiho syndrom začíná náhle vysokými horečkami (40 °C), které trvají bez ohledu na léčbu alespoň 5 dní. Spolu s horečkou se objevuje vyrážka v podobě červených pupínků, které napodobují spalničky nebo spálu. Zároveň se přidává nehnisavý zánět spojivek, zpravidla jednostranné zduření krčních mízních uzlin, rty rozpraskají, sliznice ústní dutiny zčervená, jazyk získá malinovou barvu a zvětší se jeho papily (malinový jazyk).

Charakteristickým znakem je tuhý a bolestivý otok rukou a nohou, který omezuje pohyb. V druhém až čtvrtém týdnu se začne olupovat kůže od nehtových lůžek směrem k dlaním a ploskám. Asi u jedné třetiny nemocných se vyskytnou bolesti břicha a zvracení. Spíše u starších pacientů může být i zánět a bolesti kloubů a zánět močových cest. Někdy dojde k přechodné obrně bráničního nervu nebo lícního nervu, může se objevit i dočasná porucha sluchu.

Potvrzení diagnózy

Neexistuje specifické vyšetření, které by prokázalo Kawasakiho syndrom. Svědčí pro něj, je-li přítomno pět ze šesti kritérií. Všechna se však nemusejí objevit vždycky současně, proto je nutné sledovat vývoj a dynamiku příznaků. Z pomocných vyšetření se zpravidla provádí rozbor krve (krevní obraz, CRP a další ukazatele), EKG (ukáže poruchy srdečního rytmu), echokardiografické vyšetření (objasní tvar a funkci srdce a stav věnčitých tepen), rentgen (někdy mohou být známky zápalu plic a zvětšení srdce), scintigrafie (ukáže poruchy prokrvení srdečního svalu), koronarografie či magnetická rezonance (znázorní výdutě a zúžená místa věnčitých tepen), případně i další testy.

Léčba

Ihned po stanovení diagnózy se podává nitrožilně imunoglobulin (IVIG). Tato imunomodulační léčba v kombinaci s kyselinou acetylsalicylovou až čtyřnásobně sníží riziko srdečních komplikací. Při výskytu komplikací se používají další speciální léčebné postupy a léky (trombolýza, operace by-pass, cyklosporin A, anti-TNF-alfa a další). Pacienty po Kawasakiho syndromu je nutné dlouhodobě sledovat pro zvýšené riziko srdečně-cévních chorob. Onemocnění patří mezi relativně vzácné choroby. Existuje však odůvodněný předpoklad, že případy, které nemají zcela charakteristický průběh, unikají diagnostice, a tím i správné léčbě, jíž lze předejít pozdějším a pozdním srdečním komplikacím.



Diagnostická kritéria Kawasakiho syndromu

1. horečka trvající déle než 5 dní
2. vyrážka na břiše, hrudníku a v oblasti genitálií
3. nehnisavý zánět spojivek
4. zvětšené krční uzliny (spíše jednostranně)
5. rudé, rozpraskané rty, malinový jazyk
6. otoky rukou a nohou se zčervenáním jejich kůže

Přidat příspěvek Nejnovější komentáře

reklama
Přihlásit se


AKTUÁLNÍ HOROSKOP

Cítíte se být hravé hlavně odpoledne, kdy máte v práci mnoho nápadů. Inspiraci máte především při cestování, vydejte se proto na menší…
Maminka na Facebooku


reklama

Výpočet data porodu


Spočítejte si ovulaci


reklama