Maminka.czZdraví

I malé děti mohou mít infarkt: Nebezpečný Kawasakiho syndrom

Nejprve byl Kawasakiho syndrom považován za vzácné a mírné dětské onemocnění. Až následné pozorování zařadilo tuto chorobu mezi vážné a hodné zřetele.
, Časopis Maminka
21. 9. 2012
I malé děti mohou mít infarkt: Nebezpečný Kawasakiho syndrom

V šedesátých letech minulého století (v roce 1967) uveřejnil Tomisaku Kawasaki popis onemocnění malých dětí, které spočívalo v zánětu drobných cév a projevovalo se horečkou, vyrážkou a otoky končetin. Zpočátku se soudilo, že tato choroba, která byla nazvána Kawasakiho syndromem, bez následku odezní. O několik let později však bylo zaznamenáno úmrtí dvou dětí, které se zdánlivě z Kawasakiho syndromu uzdravily. Příčinou smrti byla výduť věnčitých tepen a jejich změny, jaké se vyskytují při akutním srdečním infarktu u dospělých. Dalším vyšetřováním se zjistilo, že až čtvrtina neléčených dětí s Kawasakiho syndromem má nejrůznější postižení srdce, která ve dvou procentech případů vedou ke smrti.

Kolik dětí ohrožuje

Každým rokem onemocní Kawasakiho syndromem přibližně 6 tisíc dětí, téměř 80 % pacientů je mladších 5 let s převahou chlapců (1,5 : 1). V prvním roce života je výskyt choroby vzácný, ale může mít velmi těžký průběh. Nejčastěji jsou postiženy asijské děti (šestkrát častěji než evropské nebo americké), maximální výskyt je v Japonsku (112 případů na 100 tisíc dětí do 4 let). V Česku se výskyt odhaduje na 1,6 případu na 100 tisíc dětí do 5 let, to znamená, že v Česku Kawasakiho syndrom postihne zhruba kolem 10 dětí ročně. Soudí se však, že počet onemocnění postupně stoupá.

Původce neznámý

Kawasakiho syndrom má sezonní výskyt, nejvíce případů se objevuje v zimních a jarních měsících. Choroba přichází v malých „epidemiích“, a to v tří- až pětiletých cyklech. Tyto skutečnosti vedou k domněnce, že onemocnění souvisí s infekcí. Uvažuje se o streptokocích, které napadnou dětský organismus současně s virem Epstein-Barrové (EBV je také původcem infekční mononukleózy u starších dětí a mladých dospělých), respektive o infekci herpetickým virem 6. Předpokládá se, že infekce je spouštěcím mechanismem, který nastartuje chorobné děje v případě přítomnosti určitých genetických změn (některé formy tzv. chemokinových receptorů). Podstatou onemocnění jsou chorobné imunoregulační děje, které posilují účinnost i koncentraci některých komponent imunitního systému, a ty pak poškozují buňky cévní výstelky a působí změny ve všech vrstvách cévní stěny, zejména v srdečních věnčitých tepnách.

Co se v těle děje

V prvních deseti dnech dochází k zánětu všech droboučkých cév, nejvážněji jsou postiženy věnčité tepny v srdci. Zánět působí nadprodukci vaziva v cévní stěně, tepny se rozšiřují. Nezačne-li se včas s léčbou, pak se v cévách vytvoří výduť. Ve větších cévních výdutích se mohou tvořit krevní sraženiny. Napomáhá tomu i skutečnost, že špatná regulace některých dějů vede při Kawasakiho syndromu (kromě jiného) i k zmnožení krevních destiček, které jsou odpovědné za zvýšenou srážlivost krve. Ucpe-li krevní sraženina cévu, dojde k infarktu (zpravidla během prvních 6-8 týdnů).

Praskne-li cévní výduť (kdykoli později), nastává náhlé úmrtí. Popsané změny cév ustoupí asi u poloviny nemocných v průběhu 1-2 let. U mnoha pacientů však pravděpodobně zůstává po celý život změněná reaktivita srdečních cév. Podle závěrů Americké kardiologické společnosti přetrvává u všech pacientů celoživotně vyšší riziko srdečně-cévních onemocnění, vysokého krevního tlaku a obezity.

Zánět srdečního svalu, osrdečníku a srdeční nitroblány patří mezi občasné součásti Kawasakiho syndromu. Někdy se přidávají i chlopenní vady (nedomykavost dvoucípé a trojcípé chlopně). Vzácně se výduť tvoří (a přetrvává) i na jiných cévách.

Jak se choroba projevuje

Kawasakiho syndrom začíná náhle vysokými horečkami (40 °C), které trvají bez ohledu na léčbu alespoň 5 dní. Spolu s horečkou se objevuje vyrážka v podobě červených pupínků, které napodobují spalničky nebo spálu. Zároveň se přidává nehnisavý zánět spojivek, zpravidla jednostranné zduření krčních mízních uzlin, rty rozpraskají, sliznice ústní dutiny zčervená, jazyk získá malinovou barvu a zvětší se jeho papily (malinový jazyk).

Charakteristickým znakem je tuhý a bolestivý otok rukou a nohou, který omezuje pohyb. V druhém až čtvrtém týdnu se začne olupovat kůže od nehtových lůžek směrem k dlaním a ploskám. Asi u jedné třetiny nemocných se vyskytnou bolesti břicha a zvracení. Spíše u starších pacientů může být i zánět a bolesti kloubů a zánět močových cest. Někdy dojde k přechodné obrně bráničního nervu nebo lícního nervu, může se objevit i dočasná porucha sluchu.

Potvrzení diagnózy

Neexistuje specifické vyšetření, které by prokázalo Kawasakiho syndrom. Svědčí pro něj, je-li přítomno pět ze šesti kritérií. Všechna se však nemusejí objevit vždycky současně, proto je nutné sledovat vývoj a dynamiku příznaků. Z pomocných vyšetření se zpravidla provádí rozbor krve (krevní obraz, CRP a další ukazatele), EKG (ukáže poruchy srdečního rytmu), echokardiografické vyšetření (objasní tvar a funkci srdce a stav věnčitých tepen), rentgen (někdy mohou být známky zápalu plic a zvětšení srdce), scintigrafie (ukáže poruchy prokrvení srdečního svalu), koronarografie či magnetická rezonance (znázorní výdutě a zúžená místa věnčitých tepen), případně i další testy.

Léčba

Ihned po stanovení diagnózy se podává nitrožilně imunoglobulin (IVIG). Tato imunomodulační léčba v kombinaci s kyselinou acetylsalicylovou až čtyřnásobně sníží riziko srdečních komplikací. Při výskytu komplikací se používají další speciální léčebné postupy a léky (trombolýza, operace by-pass, cyklosporin A, anti-TNF-alfa a další). Pacienty po Kawasakiho syndromu je nutné dlouhodobě sledovat pro zvýšené riziko srdečně-cévních chorob. Onemocnění patří mezi relativně vzácné choroby. Existuje však odůvodněný předpoklad, že případy, které nemají zcela charakteristický průběh, unikají diagnostice, a tím i správné léčbě, jíž lze předejít pozdějším a pozdním srdečním komplikacím.



Diagnostická kritéria Kawasakiho syndromu

1. horečka trvající déle než 5 dní
2. vyrážka na břiše, hrudníku a v oblasti genitálií
3. nehnisavý zánět spojivek
4. zvětšené krční uzliny (spíše jednostranně)
5. rudé, rozpraskané rty, malinový jazyk
6. otoky rukou a nohou se zčervenáním jejich kůže


Témata: Děti, Zdraví, Časopis Maminka, Nebezpečné výrobky, Jarní měsíc, Syndrom, Srdeční sval, Sezónní výskyt, Herpetický vir, Krevní sraženina, Srdeční infarkt, Mladý dospělý, Bolestivý otok, Syn, Těžký průběh, Nebe

Mohlo by vás zajímat
První rok mám v mlze, říká máma, která dvakrát porodila dvojčata
Tresty snižují sebevědomí dítěte, varuje psycholožka
Jak rozmluvit batole? Začněte trénovat hrubou motoriku
Rodina si oblékla sushi a baví internet. Nejlepší zabiják nudy, tvrdí

Horoskopy

Panna Jste schopni zaregistrovat až neuvěřitelné detaily, které se v práci i osobním životě ukazují jako…

Jména pro děti

Největší výběr jmen.

Dnes má svátek: Viola, Violeta, Urban



Registrace

Pojďte s námi diskutovat, posílat otázky do poradny, nabízet a kupovat dětské zboží v bazárku.

Díky jednoduché registraci máte ke všemu okamžitý přístup.

Newsletter

Týdenní přehled nejdůležitějších zpráv do vaší e-mailové schránky.

  

Předplatné

Aktuální číslo časopisu