Maminka.czPříběhy

Maminka má nemoc jako hrabě Drákula, česnek pro ni může být smrtelný

Vanda Stöckbauerová 17.  10.  2024
Phoenix Nightingale (32), matka dvou dětí z americké Minnesoty, trpí vzácnou nemocí zvanou akutní intermitentní porfyrie, která je známá jako „upíří nemoc“. Pokud by snědla česnek, mohlo by to pro ni být smrtelné. V srpnu 2023 jí byla tato diagnóza potvrzena, a od té doby se její život dramaticky změnil.

[Odebírejte NOVINKY Z MAMINKY! Chci newsletter!]

„Lidé tomu říkají nemoc upírů,“ vysvětluje Phoenix pro What's the Jam. „I hrabě Drákula tím trpěl. Právě z této nemoci pocházejí legendy o tom, jak se upíři musejí vyhýbat česneku, slunci, vypadají bledě a mají vystupující zuby.“

Příznaky této nemoci zahrnují nejen citlivost na slunce, únavu a bledou pokožku, ale i vážné neurologické problémy. Pokud Phoenix sní potraviny bohaté na síru, jako je třeba česnek, může dojít k fatálnímu záchvatu. „V česneku je příliš mnoho síry. Pokud bych snědla česnek, mohla bych mít záchvat, při kterém mé tělo doslova vypoví službu," vysvětluje.

Klepněte pro větší obrázek

Taková ataka může trvat až tři dny, během které trpí intenzivní bolestí, migrénami, zácpou a zvracením. „Jednou jsem zvracela 60krát během dvou dnů. Je to životu nebezpečné,“ popisuje své nejhorší zážitky. Kromě toho se může objevit i problém s dýcháním.

Na jídlo musí být nesmírně opatrná

Nemoc jí zásadním způsobem ovlivňuje každodenní život. „Musím být velmi opatrná, co jím. Vyhýbám se potravinám, které neznám, a držím se těch, o kterých vím, že jsou bezpečné,“ říká. Česnekový chléb? Nemožné. „Nemohla bych to riskovat, mohla bych mít záchvat.“ I  vaření pro rodinu tak představuje výzvu. Síru lze najít nejvíce v potravě bohaté na bílkoviny, jako jsou sýry nebo vejce. K dalším potravinám s vyšším obsahem síry patří cibule, růžičková kapusta, kapusta, květák, brokolice, zelí, hlávkový salát, fazolové lusky, mrkev, červená řepa, maliny, lněné semínko a pšeničné klíčky.

Záchvaty horší než porod

„Za svůj život jsem měla více než 480 záchvatů, ale diagnóza byla odhalena až loni,“ vzpomíná Phoenix na roky nejistoty a zoufalství. „Jednou jsem měla záchvat, který trval 40 hodin. Nešla jsem do nemocnice, protože jsem věděla, že tam mi nepomohou. Bylo to nepřetržité zvracení, ztrácení vědomí, křik a pláč. Bylo to horší než porod.“

Klepněte pro větší obrázek

Povzbuzuje ostatní

Pro Phoenix je i každá návštěva restaurace náročná. „Když jdu ven na večeři, a není to místo, které znám, podívám se na jídelní lístek a začnu plakat. Nevím, co si mohu dát, a raději se držím svých bezpečných jídel.“

Své zkušenosti sdílí, aby zvýšila povědomí o této nemoci. „Trvalo mi 31 let, než jsem dostala diagnózu, a musela jsem si vše platit sama. Je těžké najít lékaře, který vám opravdu pomůže. Když jdu k lékaři, musí si to vygooglit,“ říká s frustrací. Phoenix doufá, že její příběh pomůže ostatním pacientům, kteří trpí nevysvětlitelnými nemocemi. „Určitě je víc lidí, kteří tím trpí a jsou považováni za blázny,“ dodává Phoenix s nadějí, že její otevřenost pomůže ostatním v jejich boji.

Klepněte pro větší obrázek

Co je porfyrie? 

Porfyrie, nebo také porfyrická choroba, označuje skupinu vzácných dědičných metabolických onemocnění, která jsou způsobena poruchou tvorby hemu. Tato porucha může být vrozená nebo získaná.

Příznaky akutní intermitentní porfyrie (AIP) jsou často nespecifické a mohou se projevovat různě intenzivními obdobími (atakami), během nichž pacienti zažívají závažné symptomy. Mezi těmito záchvaty mohou být zcela bez příznaků nebo trpět jen mírnými, nespecifickými potížemi.

Při akutní atace se příznaky dělí do několika oblastí:

  • Abdominální: bolest břicha, zácpa, zvracení, stavy připomínající neprůchodnost střev
  • Neurologické: problémy s autonomním nervovým systémem, bolesti hlavy, poruchy citlivosti, ochrnutí, zmatenost, křeče a poruchy vědomí
  • Psychiatrické: halucinace, neurózy
  • Kardiologické: poruchy srdečního rytmu, změny na EKG
  • Poruchy elektrolytů: nejčastěji nízká hladina sodíku v krvi

AIP postihuje častěji ženy a v Česku se vyskytuje s prevalencí 5–10 případů na 100 000 obyvatel. Nemoc se obvykle projevuje v dospělosti, nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života, jen velmi zřídka před pubertou.

VIDEO: Upíří princezna Eleonora Amálie ze Schwarzenbergu

Náš syn umírá na Sanfilippův syndrom, vážíme si každého společného okamžiku, říkají rodiče
Témata: Příběhy, USA, Nemoc, Kuriozita, Zajímavosti, ataka, Záchvat, Drákula, Hrabě, Česká republika, AIP, Česnek, Phoenix, Porucha, Diagnóza, Minnesota