Pokožku i duši mají křehkou jako motýlí křídla. Nesmí se zpotit, odřít, otlačit, upadnout. Ano, pochopili jste; nesmí běhat po hřišti, sklouznou se na klouzačce, odřít si koleno při fotbale nebo plavat v bazéně. Dokonce i rodičovské objetí a konejšení musí být velice jemné.
Nemoc motýlích křídel (bulózní epidermolýza) byla dlouhá léta pro veřejnost takřka neznámým onemocněním. O osvětu se u nás již takřka 9 let snaží občanské sdružení DebRA ČR, které sídlí ve Fakultní nemocnici Brno, kde je mimo jiné i jediné specializované centrum, kde se o „malé motýlky“ starají. Hlavní motto této organizace mluví za vše:
„Pomáháme lidem s EB a jejich rodinám prožít co nejvíce a trpět při tom co nejméně!“ Zní to vaším uším poněkud drsně? Ale kdeže, slova jsou v tomto případě spíše něžná, na rozdíl od toho, s čím se každodenně potýkají malí i velcí pacienti a jejich rodiny.
V rámci podpory osvěty vzniká také každoročně kalendář s 12 českými osobnostmi. Na krásných fotografiích pózuje např. Anna Geislerová, David Švehlík, Dan Bárta a další…
Nemilosrdné sudičky
Bulózní epidermolýzou se nelze nakazit, nemoc dávají do vínku zlé sudičky. Někdy je nevědomým nositelem špatné genetické informace rodič, jindy je příčina neznámá. Nemocné miminko se tak klidně narodí i naprosto zdravým rodičům. U rodičů s prokázanou genetickou zátěží lze během probíhajícího těhotenství s velkou pravděpodobností zjistit, zda je plod zdravý či ne.
Asi jste již pochopili, že bulózní epidermolýza je nevyléčitelná vrozená genetická porucha, nicméně její nepříjemné a bolestivé projevy lze při dobré péči úspěšně zmírnit. Pokožka a mnohdy i sliznice a dokonce i klouby nemocného jsou totiž extrémně citlivé, i mírný tlak či tření způsobuje její poškození, puchýře i špatně se hojící rány. Nemoc se vyskytuje v několika formách, od lehčích po velmi závažné, postižená bývá nejen pokožka ale i sliznice. Někteří nemocní tedy nemohou přijímat ani pevnou stravu, mají extrémně citlivou oční rohovku, trpí častými záněty močových cest, mívají problémy s nehty, vlasy, zuby atd. Otevřené a špatně se hojící rány jsou vstupní branou infekcím, organismus nemocného bývá často na pokraji sil. A samozřejmě nejen organismus. Trpí-li tělo, bolí i duše.
Bez podpory rodiny prožívají nemocní těžké hodiny
Podpůrná léčba bulózní epidermolýzy je pro rodinu finančně i časově značně náročná, každodenní ošetření postižené kůže – desinfekce, propichování a ošetření puchýřů, mazaní, převazování apod. – zabere rodičům a v pozdějším věku samotnému nemocnému i několik hodin, což na dlouhou dobu vyřazuje jednoho rodiče (samozřejmě obvykle maminku) z plného pracovního nasazení.
Nemilosrdné okolí
Nejen „motýlkům“, ale i jinak vážně nemocným, škodí jak nezájem a nevědomost, tak i bezbřehý soucit a lítost okolí. Nevědomost a ignorování je odsouvá do izolace, výlevy přehnané lítosti bývají značně nepříjemné, až ponižující. Co opravdu pomáhá, je informovaná a praktická pomoc. Jak konkrétně nemocné podpořit, najdete na oficiálních i osobních internetových stránkách věnovaných nemoci motýlích křídel.
2 příběhy nemocných:
Vaneska (1 rok): www.nemocmotylichkridel.cz
Markétka (8 let): www.makulka.cz
Podrobné informace o nemoci i o tom jak pomoci najdete na oficiálních stránkách sdružení DebRA ČR: www.debra-cz.org